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多囊腎病患的臨床負擔

腎臟內科 洪培豪醫師

      多囊腎(ADPKD)是一種自體顯性的遺傳性疾病,又分成第一型(約佔85%)、及第二型(約佔15%)。罹患ADPKD之後,體內負責代謝、過濾廢物的腎小管出現問題,使得腎臟逐漸長出大小不一的「囊泡」,這些囊泡中因含有水分,所以又稱為「水泡」。水泡越長越大,壓迫到腎臟的正常組織,進而影響腎功能,導致腎臟出現腎功能下降、高血壓等併發症,最後走到「洗腎」(透析)的地步。根據流行病學研究, ADPKD的盛行率約400分之1到1000分之1,遺傳機率高達5成,是最常見的腎臟遺傳性疾病。於台灣,逾7萬洗腎患者之中,ADPKD的病患約占5%到10%,對國人的臨床負擔以及因洗腎而造成的經濟負擔影響很大。目前ADPKD已發展到採用更精準的基因檢測技術來確診,不同於完全沒有控制的患者,30、40歲就可能開始洗腎,如果20歲就檢測出並加以控制,有的病患甚至可以延長到30多年後才走上洗腎一途。

 

       第一型ADPKD患者的洗腎年齡通常比較早,大約於50歲左右,腎功能就可能被破壞殆盡;第二型則大概在70歲左右會洗腎。而除了腎功能下降之外,因為這種疾病是因「基因」的變異而產生,所以不只會影響腎臟,還可能產生各種全身其它器官的併發症。比較常見的是肝臟出現囊腫,再來就是因腦血管瘤的形成而造成中風。100個ADPKD患者中,約有5到10個會發生腦部動脈瘤,如果動脈瘤破裂出血,死亡率高達3至5成。除了家族史、年紀影響,也和個人高血壓控制有關,及早檢測出來可及早控制,以免造成遺憾。即使腎功能正常,身體也可能有不斷出現的大病小病,如果沒有治療,即使進入到洗腎,這些併發症或是不舒服,也還是會持續發生。
       傳統上對於ADPKD的治療是以控制血壓為主,加上配合低蛋白和低鹽飲食,但是並沒有根治的方法。因此,臨床醫師一般會使用一些以往已證實可以有效減緩腎功能惡化的藥物,來治療罹患ADPKD的病患,例如ACE-I、ARB、Statins、Pentoxifylline或Allopurinol,只是對這些藥物是否適用於罹患ADPKD的病患?會不會反而對罹患ADPKD的病患造成傷害?到目前為止,並沒有臨床試驗證實。現在終於有新藥Tolvapta的選擇,臨床試驗證實可以有效減緩水泡生長的速度。雖然這個藥品在臺灣已經上市了,健保也有條件通過的給付此藥物,只是目前仍只限用於病情逐漸惡化至慢性腎臟病第三期的病患,而且還要限制年齡小於五十歲還是有許多罹患ADPKD的病患達不到使用的標準。

 

因此,我們由台灣全民健康保險的住院檔找出 4342位診斷為ADPKD的病患,由重大傷病檔找出 651位診斷為ADPKD的病患,另外分別找出21710位及3255位沒有罹患ADPKD的病患做為控制組。我們進一步使用存活分析中的Cox regression model研究方法,來研究這些罹患ADPKD的病患,接受診治之後得到全原因死亡(all-cause mortality)、缺血性腦中風、出血性腦中風,以及進入末期腎衰竭而需長期洗腎的風險。我們發現,這些罹患ADPKD的病患經由多變相分析,比起沒有罹患ADPKD的病患,不管是使用住院檔或是重大傷病檔分析,其得到出血性腦中風或是進入末期腎衰竭而需長期洗腎的風險比都顯著高於控制組。

 

       為了瞭解ACE-I、ARB、Statins、Pentoxifylline或Allopurinol這些藥物是否適用於罹患ADPKD的病患? 我們進一步使用存活分析中的time-dependent Cox regression model,探討這些藥物對ADPKD病患的影響。我們發現,使用Statins的ADPKD病患比較不會進入末期腎衰竭而需長期洗腎,Statins對ADPKD病患似乎有保護腎臟的效果。然而,若是使用Pentoxifylline於ADPKD的病患,似乎比較容易進入末期腎衰竭而需長期洗腎,其風險比為1.93。罹患ADPKD的病患也常常會合併高尿酸血症及痛風性關節炎,因此也有很大的機會會使用到Allopurinol來治療痛風性關節炎。我們由台灣全民健康保險的研究發現,使用Allopurinol的ADPKD病患其接受診治之後得到全原因死亡(all-cause mortality) 的風險比竟高達6.44。到底是甚麼原因造成死亡,還需要經後續研究做進一步探討。

 

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